Совместно с Министерством здравоохранения Ульяновской области, а также медицинским сообществом региона и фондом «Жизнь как чудо» был предпринят ряд мер для того, чтобы детям с болезнями печени вовремя устанавливали диагноз и подбирали качественное лечение.

«Здоровье и качество жизни пациентов Ульяновской области — наш приоритет, поэтому мы рады, когда появляются новые возможности для улучшения этой работы. Для врачей важно повышать свою квалификацию и развивать пациентоориентированную среду, чтобы обеспечить для пациентов достойный уровень оказания медицинской помощи. Благодаря сотрудничеству с фондом «Жизнь как чудо» мы сделаем серьёзный шаг в этом направлении. Надеемся на долгосрочное развитие наших отношений», — отметила министр здравоохранения области Мария Шалягина.

Одним из проявлений наследственных болезней печени может быть гипераммониемия. Это такое состояние, при котором в крови сильно повышается уровень аммиака. Часто с этим сталкиваются новорождённые, и, если вовремя не диагностировать гипераммониемию, это может привести к необратимым последствиям, вплоть до летального исхода. Обнаружить повышенный аммиак возможно с помощью специальных анализаторов — аммониметров. При наличии аппарата в медицинском учреждении есть возможность вовремя предпринять необходимые меры.

Соглашение о сотрудничестве с Ульяновской областью — важный шаг в развитии системной помощи детям с тяжёлыми заболеваниями печени по всей России.

В 2025 году при поддержке фонда врачи региона будут участвовать в стажировках и курсах повышения квалификации в федеральных медицинских центрах.

Благодаря проекту «Курс добра» мы смогли оперативно закупить первые 30 аммониметров — аппараты для измерения уровня аммиака в крови. Эти важные устройства уже начали поступать в больницы, и 7 из них уже отправлены в медицинские учреждения в Волгограде, Саратове, Казани, Пензе, Липецке и два аппарата в Астрахань.

Аммониметры — это жизненно важные аппараты, которые играют ключевую роль в диагностике и лечении заболеваний печени, измеряя уровень аммиака в крови.

Повышенный уровень аммиака может свидетельствовать о нарушении функции печени, что может привести к серьезным последствиям, таким как печеночная энцефалопатия и угроза жизни пациента.

Во-первых, аммониметры обеспечивают раннюю диагностику, позволяя врачам быстро и точно определить наличие заболеваний, которые требуют немедленного вмешательства. Это особенно важно в случаях, когда речь идет о жизнеугрожающих состояниях.

Во-вторых, использование этих аппаратов позволяет врачам регулярно мониторить уровень аммиака у пациентов, что способствует корректировке лечения и предотвращению осложнений. Такой подход снижает риск развития серьезных состояний, таких как печеночная кома, увеличивая вероятность успешного восстановления пациента.

Кроме того, наличие аммониметров в клиниках улучшает исходы лечения благодаря предоставлению четкой информации о состоянии пациента, что позволяет врачам принимать более взвешенные решения. Это также помогает сократить необходимость в более инвазивных тестах, экономя время и ресурсы как для медицинских учреждений, так и для пациентов.

Таким образом, аммониметры не только способствуют улучшению качества предоставляемой медицинской помощи, но и спасают жизни, позволяя специалистам оперативно реагировать на критические состояния. Их значение в современной медицине невозможно переоценить, и их использование является необходимым для обеспечения эффективной терапии заболеваний, связанных с нарушением функции печени.

На фото: «ГУЗ "Клиническая больница № 5», г. Волгоград

Ещё 7 аммониметров отправились в медицинские учреждения городов Аша, Нальчик, Черкесск, Симферополь, Ульяновск, Балашиха и Орёл.

Это вторая крупная поставка оборудования с первой закупки 30 аппаратов. Всего 14 учреждений уже получили долгожданное оборудование и значит помощь детям стала ещё эффективнее.

Учреждения которые получили аппараты:
  ГБУЗ «Республиканский детский клинический многопрофильный центр» Министерства здравоохранения Кабардино-Балкарской республики, г. Нальчик
  ГБУЗ «Районная больница г. Аша»
  РГБЛУ «Республиканская детская многопрофильная больницы», Черкесск
  ГБУЗ РК «Республиканская детская клиническая больница», Симферополь
  ГУЗ «Ульяновская областная клиническая больница», Ульяновск
  ГБУЗ МО «Балашихинский родильный дом», Балашиха
  БУЗ ОО «Научно-клинический многопрофильный центр медицинской помощи матерям и детям им. З. И. Круглой», Орел

На фото: ГБУЗ РК «Республиканская детская клиническая больница», Симферополь

Был закуплен анализатор билирубина «Билимет К» для ГАУЗ «Городская детская больница №1» в городе Казань. Анализатор билирубина предназначен для быстрого и точного измерения уровня билирубина в крови и/или на коже новорождённого. Он позволяет своевременно выявлять гипербилирубинемию и риск развития желтухи, что важно для предотвращения ядерной желтухи и неврологических осложнений. Благодаря портативности и простоте использования прибор помогает медицинскому персоналу и родителям оперативно принимать решения о необходимости фототерапии или дополнительного наблюдения.

Особенности анализатора билирубина «Билимет К»:

• Портативность и компактный дизайн, позволяющие использовать прибор прямо у кроватки новорождённого и в амбулаторных условиях.
• Быстрый результат: измерение занимает всего несколько секунд, что ускоряет принятие клинического решения.
• Высокая точность и воспроизводимость показаний, соответствующая клиническим стандартам.
• Возможность бесконтактного (транскутанного) измерения, уменьшающего потребность в заборе крови и снижая стресс для ребёнка.
• Интуитивно понятный интерфейс и простота эксплуатации, что облегчает работу медперсонала.
• Длительный срок службы датчика и надежность в различных условиях эксплуатации.
• Наличие памяти и/или возможности передачи данных для мониторинга динамики уровней билирубина.

Четыре аммониметра доставлены в три медицинские учреждения городов Махачкала, Уфа и Красногорск. Это третья поставка оборудования с первой закупки 30 аппаратов. Всего с начала проекта было отправлено 19 аппаратов в 16 учреждений по всей стране. Вместе с вами мы продолжаем набирать обороты по развитию ранней диагностики заболеваний печени у детей.

Больницы, которые получили аппараты:
  ГБУ РД «Детская республиканская клиническая больница им. Н.М. Кураева», Махачкала (2 шт)
  ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница», Уфа
  ГБУЗ М О «ДНКЦ им. Л.М. Рошаля», Красногорск

В сентябре 4 специалиста из регионов прошли обучение «Заболевания печени у детей» в рамках повышения квалификации в РНИМУ им. Н. И. Пирогова. Благодаря проекту «Курс добра» нам удалось оплатить проезд и проживание для врачей.

Это обучение необходимо для повышения точности диагностики и эффективности лечения заболеваний печени у детей: оно даёт специалистам целенаправленные теоретические знания и отрабатываемые на практике навыки, позволяющие своевременно распознавать клинико-лабораторные синдромы (цитолиз, холестаз, печёночная недостаточность) и наследственные нарушения обмена, корректно интерпретировать результаты лабораторных и инструментальных исследований, а также выбирать обоснованные подходы к фармако- и диетотерапии. Практические занятия и разборы клинических случаев формируют умение проводить дифференциальный диагностический поиск и принимать обоснованные клинические решения, что сокращает риск диагностических ошибок, улучшает исходы лечения и повышает качество медицинской помощи детям с печёночной патологии.

«Курс добра» не имеет границ и вместе с вами мы уже добрались до Дальнего Востока. Ещё 3 аммониметра доставлены в медицинские учреждения городов Владивосток, Севастополь и рабочий посёлок Новоспасское.

Учреждения в которые были доставлены аммониметры:
  ГУЗ «Новоспасская районная больница», Ульяновская область, рабочий посёлок Новоспасское.
  ФГБОУВО «Тихоокеанский государственный медицинский университет» МЗРФ (Медико-генетический центр ТГМУ), Владивосток.
  ГБУЗ Севастополя «Городская больница №5» - Центр охраны здоровья матери и ребенка», Севастополь.

Трём врачам удалось пройти обучение в формате стажировки по теме «Медико-генетическое консультирование» в медико-генетический научный центр имени академика Н. П. Бочкова. Это обучение необходимо специалистам для систематического повышения практических и теоретических навыков, позволяющих качественно проводить медико-генетическое консультирование: собирать и анализировать клиническую и семейную информацию, выбирать и интерпретировать современные методы лабораторной и молекулярно-генетической диагностики, рассчитывать генетический риск и формулировать взвешенные заключения. Программа обеспечивает отработку умений по ведению пациентов и пар, планирующих деторождение, развитию коммуникативных навыков для донесения сложной информации разным группам населения и освоению этических аспектов консультирования, что напрямую отвечает потребностям практического здравоохранения в повышении качества диагностики, профилактики и сопровождения наследственных заболеваний.

  Береснева Анастасия, врач-генетик, заведующая МГК МГК КОГБУЗ «Кировский областной клинический перинатальный центр», Кировск.
  Кузнецова Вера, врач-генетик ГБУЗ «СОКБ им. В. Д. Середавина», Самара.
  Ефремова Оксана, врач-генетик ГБУЗ «Ленинградская областная клиническая больница», Санкт-Петербург.

Был закуплен микроскоп «ЛОМО» Микмед-6 для ГАУЗ «Городская детская больница №1» в городе Казань.

Микроскоп необходим для проведения дифференциального диагноза гипербилирубинемии при заболеваниях печени с гемолитическими анемиями, для проведения исследования общего анализа крови (трех основных ростков кроветворения), в частности, для подсчета количества ретикулоцитов детям в период новорожденности, которые проходят лечение в подразделениях стационара медицинского учреждения.

Закуплено 18 наборов реагентов (900 тестов) для измерения уровня аммиака в крови AMMONIA TEST KIT II для 10 медицинских учреждений городов Владимир, Самара, Пермь, Казань, Орск, Новосибирск, Москва, Нальчик, Черкесск, Уфа.

Эти тест-полоски играют критически важную роль в современной диагностике, поскольку позволяет точно и быстро определить концентрацию аммиака в биологических образцах. Надежный и точный тест-набор обеспечивает врачей необходимой информацией для своевременной постановки диагноза, контроля эффективности лечения и предотвращения серьезных осложнений, тем самым напрямую влияя на исход заболевания и качество жизни пациента.

  ГБУЗ ВО «Областная детская клиническая больница», г. Владимир
  ГБУЗ «Самарская областная детская клиническая больница им. Н.Н. Ивановой» г. Самара
  ГБУЗ Пермского края «Краевая детская клиническая больница», г. Пермь
  ГАУЗ «Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан», г. Казань
  ГАУЗ №Детская городская больниц»», г. Орск
  ГБУЗ НО "Государственная Новосибирская областная клиническая больница"
  СПб ГБУЗ «Детская городская клиническая больница №5 им. Н.Ф. Филатова», г. Москва
  ГБУЗ «Республиканский детский клинический многопрофильный центр» Министерства здравоохранения Кабардино-Балкарской республики, г. Нальчик
  РГБЛУ «Республиканская детская многопрофильная больницы», г. Черкесск
  МЗРБ ГБУЗ «Республиканский медико-генетический центр», г. Уфа.

Закуплено 26 наборов реагентов (1300 тестов) для измерения уровня аммиака в крови AMMONIA TEST KIT II для 11 медицинских учреждений городов Краснодар, Симферополь, Нальчик, Махачкала, Орёл, Кузнецк, Новокузнецк, Севастополь, Волгоград.

  ГБУЗ «Научно-исследовательский институт - краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского», г. Краснодар
  ГБУЗ Республики Крым «Республиканская клиническая больница им. Н.А. Семашко», г. Симферополь
  ГБУЗ РК «Республиканская детская клиническая больница», г. Симверополь
  ГБУЗ "Республиканский детский клинический многопрофильный центр" Министерства здравоохранения Кабардино-Балкарской республики, г. Нальчик
  ГБУ РД «Детская республиканская клиническая больница им. Н.М. Кураева», г. Махачкала
  БУЗ ОО №Научно-клинический многопрофильный центр медицинской помощи матерям и детям им. З. И. Круглой», г. Орёл
  ГБУЗ «Кузнецкая детская центральная районная больница», г.Кузнецк
  ГБУЗ «Кузбасская детская клиническая больница им. Проф. Е.Ю. Малаховского», г. Новокузнецк
  ГУЗ «Новоспасская районная больница», Ульяновская область, посёлок Новоспасский
  ГБУЗ Севастополя «Городская больница №5» - Центр охраны здоровья матери и ребенка», г. Севастополь
  ГБУЗ «Волгоградский областной клинический перинатальный центр №2», г. Волгоград

Ещё 12 аммониметров были поставлены в 10 больниц в разных городах и регионах:

1. Кызыл, Республика Тыва — ГБУЗ РТ «Перинатальный центр»;
2. Кызыл, Республика Тыва — ГБУЗ РТ «Республиканская детская больница»;
3. Курск, Курская область — ОБУЗ «Курская областная детская клиническая больница»;
4. Москва, Московская область — ФГБНУ «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского»;
5. Омск, Омская область — БУЗ ОО «Региональный клинический перинатальный центр»;
6. Петрозаводск, Республика Карелия — ГБУЗ РК «Детская республиканская больница им. Григовича»;
7. Томск, Томская область — ОГАУЗ «Детская больница №1»;
8. Томск, Томская область — ОГАУЗ «Областная детская больница»;
9. Чаа-Холь, Республика Тыва — ГБУЗ Республики Тыва «Чаа-Хольская центральная кожуунная больница»;
10. Шагонар, Республика Тыва — ГБУЗ РТ «Улуг-Хемский межкожуунный медицинский центр им. А.Т. Балгана».

В ближайшее время больницы смогут провести 600 тестов.

На фото больница в селе Чаа-Холь.

удалось выявить первые случаи гипераммониемии у новорождённых. Всего было проведено 83 теста, и в 38 случаях врачи зафиксировали повышенный уровень аммиака. Это позволило медицинским специалистам оперативно начать необходимые процедуры по его снижению и своевременно оказать помощь детям. Проект продолжает развиваться: каждый месяц мы будем получать новые данные от больниц, отслеживать результаты и делиться с вами важными новостями.

Получили возможность пройти обучение, стажировки и принять участие в профессиональных конференциях и конгрессах. Поддержка проекта помогает врачам развивать экспертизу в диагностике и лечении редких, наследственных и обменных заболеваний у детей, а также совершенствовать навыки коммуникации с пациентами и их семьями.

В течение года специалисты проходили обучение по направлениям, связанным с медико-генетическим консультированием, наследственными болезнями обмена веществ, практической диетотерапией, педиатрией, детской гастроэнтерологией, заболеваниями печени у детей, неонатальной хирургией, ультразвуковой диагностикой, трансплантацией органов в педиатрии, анестезиологией и интенсивной терапией.

Почему это важно? При редких и наследственных заболеваниях время часто играет решающую роль. Чем выше уровень подготовки специалиста, тем больше шансов вовремя заподозрить заболевание, назначить необходимые исследования, правильно интерпретировать результаты и начать лечение или поддерживающую терапию. Для семей это означает более быстрый путь к диагнозу, понятную маршрутизацию и более качественную медицинскую помощь.
В 2025 году при поддержке Т-Банка обучение и профессиональное развитие смогли пройти 105 специалистов. Это вклад не только в развитие медицинского сообщества, но и в здоровье детей, которым особенно важно получить помощь вовремя.

были поставлены ещё в 5 больниц, которые в ближайшее время смогут начать тестирование:

1. Брянск, Брянская область — ГАУЗ «Брянская городская больница №1»;
2. Иваново, Ивановская область — ОБУЗ «Областная детская клиническая больница»;
3. Калининград, Калининградская область — ГБУ КО «Региональный перинатальный центр»;
4. Владивосток, Приморский край — ГБУЗ "Краевая детская клиническая больница №1";
5. Ростов-на-Дону, Ростовская область — ГБУ РО «Городская клиническая больница №20» в г. Ростов-на-Дону.

на фото: Ростов-на-Дону, Ростовская область — ГБУ РО «Городская клиническая больница №20» в г. Ростов-на-Дону.

прошли обучение по программам, посвящённым редким заболеваниям, наследственным болезням обмена веществ, детской гепатологии, медицинской коммуникации и трансплантации печени у детей.

В НЦЗД 8 специалистов прошли курс «Редкие болезни в практике педиатра», а ещё 5 врачей обучились по программе «Диетотерапия наследственных болезней обмена веществ». Также специалисты приняли участие в курсе «Протокол сообщения тяжелого диагноза» в НИКИ детства, программе «Избранные вопросы детской гепатологии» в НЦЗД и стажировке «Клиническая трансплантация печени у детей» в НМИЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова.

Отдельное внимание было уделено навыкам бережной коммуникации с семьями, которым необходимо сообщать сложный диагноз.

Полученные знания помогут специалистам быстрее распознавать редкие состояния, точнее выстраивать маршрутизацию пациентов, подбирать индивидуальное лечение и сопровождение, а также повышать качество медицинской помощи детям и их семьям.

Благодаря «Курсу добра» мы продолжаем выявлять случаи гипераммониемии у новорождённых: проведённые тесты помогли врачам вовремя обнаружить повышенный уровень аммиака и оперативно начать необходимые процедуры по его снижению.

Благодаря «Курсу добра» больницы начали получать первые важные результаты тестирования новорождённых на уровень аммиака. За последний отчётный период было проведено 203 теста, и в 48 случаях врачи выявили повышенный уровень аммиака. Это позволило специалистам быстро принять необходимые меры и начать процедуры, направленные на его снижение.

С начала проекта всего было проведено 286 тестов, по результатам которых гипераммониемия была выявлена в 86 случаях. Эти данные показывают, насколько важно своевременное тестирование: оно помогает врачам быстрее замечать опасные состояния, принимать решения о дальнейшей диагностике и лечении, а также снижать риски для здоровья детей.

по программам повышения квалификации и стажировкам, посвящённым редким заболеваниям, наследственным метаболическим болезням печени, актуальным вопросам педиатрии, сестринскому делу и клинической трансплантации печени.

Специалисты приняли участие в курсах «Редкие орфанные заболевания у детей» и «Наследственные метаболические болезни печени» в РНИМУ им. Н.И. Пирогова, курсе повышения квалификации «Актуальные вопросы педиатрии» в НЦЗД, Форуме медицинских сестёр «Здоровье детей в наших руках», организованном Морозовской ДГКБ ДЗМ, а также в стажировке «Клиническая трансплантация печени» в НМИЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова.

Обучение помогло врачам углубить знания о диагностике и ведении детей с редкими и наследственными заболеваниями, лучше понимать особенности метаболических поражений печени, современные подходы в педиатрии и маршрутизацию пациентов, а также познакомиться с практическими аспектами подготовки, лечения и послеоперационного сопровождения пациентов.

Ещё 6 врачей прошли обучение.

На тренинге «Протокол сообщения тяжелого диагноза» в ГБУЗ МО «НИКИ детства Минздрава Московской области» врачи из Оренбурга, Орска и Новосибирска учились навыкам коммуникации, психологическим аспектам общения с родителями пациентов, отрабатывали техники, которые помогают справиться с тяжелыми рабочими ситуациями.

Гастроэнтеролог из Ульяновска прошла стажировку «Редкие болезни в практике гастроэнтеролога» в РДКБ и поделилась своими впечатлениями по итогам обучения:
«Неоднократно благодарю всех, кто сделал это возможным! Вы --- лучшие люди для нас, врачей, и детей, которым мы нужны! Этот прекрасный круг взаимопомощи сделает этот мир лучше!»

В августе в Детской городской клинической больнице Ульяновска открылся эндоскопический кабинет. Благодаря «Курсу добра» мы установили современное оборудование, в том числе видеогастроскопы и систему для эндоскопической визуализации с возможностью забора биопсии. Раньше провести такое исследование в Ульяновске технически было невозможно. Теперь сложная эндоскопическая диагностика доступна детям прямо в своем регионе.

Для врача это возможность быстрее разобраться в том, что происходит с маленьким пациентом. Для семьи – возможность не ехать в другой город и оперативно попасть на необходимое обследование.

Михаил Евгеньевич Никонов,
главный врач ГУЗ «ДГКБ города Ульяновска» говорит:
«Это значительно сокращает время от постановки предварительного диагноза до начала лечения и избавляет семьи от необходимости дополнительных направлений в другие медицинские учреждения».

Врач-гастроэнтеролог из Оренбурга прошла стажировку «Клиническая трансплантация органов в педиатрии» в Центре трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова. Она рассказала о том, как прошло её обучение:

«Отделение, где работает слаженная команда педиатров и хирургов —профессионализм, взаимопомощь, ведение сложнейших деток, работа в режиме нон-стоп.

Реанимация — отдельный мир, где молниеносно принятое решение обязано быть верным. Удалось увидеть практически весь реанимационный цикл.

Операционный зал. Здесь сбылась мечта — увидеть трансплантацию печени своими глазами. Момент, когда в органе возобновляется кровоток, подобен рождению новой жизни. Невероятное чувство радости и восхищения возможностям человека.

Консультативно-диагностическое отделение — после педиатрического отделения и реанимации здесь приходит понимание, что не все дети тяжёлые, что есть стабильные и живущие обычной жизнью с новой печенью детки, только периодически приезжающие на контроль. Такой многогранный опыт дал центр!»

Ещё 1 аппарат передали подопечному из Казани. Также мы отправили 181 набор тест-полосок в 86 учреждений и 56 упаковок ланцетов. 6 наборов тест-полосок передали трём детям.

Вот полный список городов, в больницах которых уже есть анализаторы аммиака благодаря «Курсу добра»: Волгоград, Астрахань, Саратов, Пенза, Казань, Липецк, Нальчик, Аша, Черкесск, Симферополь, Ульяновск, Балашиха, Орел, Махачкала, Уфа, Красногорск, Новоспасское, Владивосток, Севастополь, Томск, Петрозаводск, Чаа-Холь, Шагонар, Кызыл, Омск, Москва, Курск, Иваново, Брянск, Калининград, Ростов-на-Дону, Новосибирск, Южно-Сахалинск, Кувандык, Хасавюрт, Ярославль, Ленинск-Кузнецкий, Смоленск, Иркутск, Краснодар, Тольятти.

Врач Анастасия Романова из Ульяновска, которая прошла курс повышения квалификации «Диетотерапия наследственных болезней обмена веществ» в Национальном медицинском исследовательском центре здоровья детей, делится впечатлениями после обучения:

«Обучение очень понравилось: много действительно полезной практической информации. 3 дня были лекции, презентации — рассказывали о болезнях обмена, акцентировали внимание на том, как их заподозрить, на клинических проявлениях, лечении и диетотерапии.

Дали чёткие и понятные алгоритмы назначения лечебного питания, расчётные формулы. Это очень ценная информация для практикующего врача. Преподаватели прекрасные, заинтересованные, отвечали на все вопросы, делились большим количеством интересных клинических случаев. Также очень полезно было пообщаться с коллегами из других регионов, поделиться опытом».